Što je Eritreja? Faze eritremije

Eritremija je jedna od vrsta krvnih bolesti,koji je karakteriziran proliferacijom (proliferacija) eritrocita i primjetnim povećanjem broja drugih stanica (leukociti, trombociti). Kronična, često benigna, bolest koja je dovoljno rijetka. Međutim, benigna leukemija može degenerirati u malignu.

Eritremija je bolest koja je godinu dana bolesnaoko 4 osobe od 100 milijuna ljudi. Ne ovisi o spolu, već se obično dijagnosticira kod starijih i starijih osoba. Iako su registrirani slučajevi bolesti i mlađe dobi, često su žene.

Eritemija (kod ICD-10 - C94.1) ima kronični tijek.

Krvne stanice i mehanizam bolesti

Mehanizam eritermije razvija se kako slijedi.

Eritrociti - crvene krvne stanice, glavnečija je funkcija prijenos kisika u sve stanice našeg tijela. Proizvode se u koštanoj srži, slezeni i jetri. Koštana srž se nalazi u cjevastim kostima, kralješcima, rebrima, lubanjama i sternumu. 96% crvenih krvnih stanica ispunjeno je hemoglobinom, koji obavlja respiratornu funkciju. Crvenu boju daje im željezo. Matične stanice formiraju eritrocite. Njihova prepoznatljiva sposobnost je sposobnost dijeljenja (množenja), pretvarajući se u bilo koju drugu ćeliju.

U kostima je i žuta koštana srž,što predstavlja masno tkivo. Počne razvijati krvne elemente samo u ekstremnim uvjetima, kada preostali izvori hematopoiesi ne obavljaju svoje funkcije.

Erythremia (ICD-10 - međunarodna klasifikacijabolest, u kojoj je danoj bolesti dodijeljena oznaka C 94.1) - bolest čija patogeneza još nije bila proučavana. Zbog razloga koji liječnici još uvijek nisu u potpunosti razumjeli, tijelo počinje intenzivno proizvoditi crvene krvne stanice, koje se prestanu uklopiti u krvotok, povećava viskoznost krvi i stvaraju se ugrušci. Tijekom vremena, povećava se hipoksija (gladovanje kisikom). Stanice ne dobivaju odgovarajuću prehranu, neuspjeh se javlja u općem sustavu tijela.

Neke zanimljive činjenice o eritremiji

1. Eritemija je najosobnija bolest svih leukemija. To je, dugo se ponaša pasivno i dovodi do komplikacija kasno.
2. Može biti asimptomatski i ne prijaviti se već dugi niz godina.
3. Unatoč povećanoj razini trombocita, pacijenti su skloni teškim krvarenjem.
4. Erythremia ima obiteljsku povijest, tako da ako obitelj ima bolesno, rizik od pojave relativno povećanje.

Uzroci eritema

Kao i ostale vrste leukemije, eritermija još nije u potpunosti proučena, a razlozi za njegov izgled nisu identificirani. Međutim, pojavljuju se čimbenici koji joj stoje na raspolaganju:

1. Genetska predispozicija.
2. Toksične tvari u tijelu.
3. Ionizirajuće zračenje.

Genetska predispozicija

Trenutno, nije poznato koji genmutacije uzrokuju pojavu eritremije, no utvrđeno je da se u obitelji bolest često ponavlja u sljedećim generacijama. Vjerojatnost razvijanja bolesti se mnogo puta povećava, ako osoba pati:

• Downov sindrom (kršenje oblika lica i vrata, zaostajanje u razvoju);
• Klinefelterov sindrom (nerazmjeran lik i moguće zaostajanje u razvoju);
• Bloomov sindrom (nizak rast, pigmentacija na licu i nerazmjeran razvoj, predispozicija na onkološke bolesti);
• Marfanov sindrom (poremećaj razvoja vezivnog tkiva).

Predispozicija eritermije je objašnjena činjenicom,da je genetska stanica (uključujući aparat krvi) nestabilna, tako da osoba postaje osjetljiva na vanjske negativne efekte - toksine, zračenje.

zračenje

Čak i X-zrake i gama zrake djelomično se apsorbiraju u tijelu, utječući na genetske stanice. Mogu umrijeti ili mutirati.

Međutim, najsnažnije zračenje primaju ljudi koji liječe rak kemoterapijom, kao i one koji su bili u epicentru eksplozija elektrana ili atomske bombe.

Otrovne tvari

Kad se progutaju, sposobni su uzrokovatimutacija genetičkih stanica. Te tvari nazivaju se kemijskim mutagenima. Nakon brojnih studija, znanstvenici su otkrili da su bolesnici s eritermijom bili u kontaktu s tim supstancama prije razvoja bolesti. Takve tvari uključuju:

• Benzen (nalazi se u benzinu i mnogim kemijskim otapalima);
• antibakterijski lijekovi (posebno "Levomycetin");
• citostatički lijekovi (antitumorski lijekovi).

Faze eritermije i njihovi simptomi

Erythremia pozornica ima sljedeće: početno, razmještene i terminalne. Svaki od njih ima svoje simptome. Početna faza može trajati desetljećima bez ikakvih ozbiljnih simptoma. Manji simptomi obično se pripisuju drugim, manje ozbiljnim bolestima. Uostalom, čak i liječnici često ne obraćaju pažnju na ne-idealnu analizu krvi.

Ako postoji početna eritermija, krvni testovi imaju umjerena odstupanja od norme.

Početnu fazu karakterizira i brzinaumor, vrtoglavica, buka u ušima. Pacijent ne dobro spava, osjeća se hladno u udovima, ima otekline ruku i stopala. Postoji smanjenje mentalnog učinka. Još ne postoje vanjske manifestacije bolesti. Glavobolja se ne smatra specifičnim simptomom bolesti, ali se javlja u početnoj fazi zbog slabe cirkulacije krvi u mozgu. Iz istog razloga smanjuju se vizije, pažnja i genijalnost.

Uz dijagnozu "eritermije", simptomidruga faza ima svoje vlastite osobitosti - desni su krvareni, maleni hematomi postaju vidljivi. Na donjoj nozi mogu se pojaviti tamne mrlje (simptomi tromboze), pa čak i trofični ulkusi. Povećani su organi u kojima nastaju eritrociti, - slezena i jetra. Zbog razvoja bolesti, oteklina limfnih čvorova.

Druga faza eritermije može trajati oko 10 godinagodine. Težina se značajno smanjuje. Koža dobiva ton trešnje (češće ruke i noge), mekani nepce mijenja boju, tvrdi nepce zadržava svoju bivšu sjenu. Pacijent je uznemiren svrabom kože, koji se pojačava nakon kupanja u toploj ili toploj vodi. Na tijelu natečene vene postaju vidljive iz višak krvi, osobito u vratu. Oči poput krvoprolića, jer eritermija, čiji simptomi su dovoljno očiti u drugoj fazi, doprinose protok krvi u krvne žile.

Zbog slabe cirkulacije u kapilarnama, manifestira se bol i peckanje u prstima i prstima. U zanemarenim slučajevima, cyanotic spotovi na njih postati vidljivi.

Pojavljuju se kosti i epigastrične bolove. Artritisne bolove od gihta karaktera povezane su s viškom mokraćne kiseline. Općenito, funkcija bubrega je uznemirena, često se dijagnosticira pijelonefritis i pronađu uratni kamen u bubrezima.

Živi živčani sustav. Pacijent je nervozan, raspoloženje je nestabilno, razlikuje suzu i često se mijenja.

Viskozitet krvi raste, što dovodi do pojave trombi u različitim vaskularnim mjestima. Postoji i rizik od razvoja varikoznih vena.

Pažnja molim te! Pacijenti također mogu patiti od hipertenzije i otkrića čireva u dvanaesniku. To je zbog smanjenja obrane tijela i povećanja broja Helicobacter pylori - to je ta bakterija koja uzrokuje ulkus.

Treći stupanj eritermije karakterizirabljedilo kože, česte nesvjestice, slabost i letargija. Postoji produljeno krvarenje tijekom minimalnih ozljeda, aplastična anemija zbog smanjenja razine hemoglobina u krvi.

Treća faza eritermije: simptomi i komplikacije

Eritremija je bolest krvi, koja je na trećempozornica postaje agresivna. U ovoj fazi, stanice koštane srži prolaze kroz fibrozu. Više ne može proizvoditi crvene krvne stanice, tako da norme krvnih stanica pada, ponekad do kritičnih razina. U mozgu se pojavljuju žarišta omekšavanja, počinje fibrozna jetra. U žučni mjehur je gusta, viskozna žuči i pigmentirani kamen. Posljedica toga je ciroza jetre i začepljenje krvnih žila.

Prije toga, to je bila povećana tvorba trombapostalo je uzrok smrti bolesnika s eritromijom. Zidovi posuda podložni su promjenama, postoji zapriječenje vene u krvnim žilama mozga, slezene, srca i nogu. Postoji uništavanje endarteritisa - začepljenje krvnih žila s rizikom potpunog suženja.

Pogođeni su bubrezi. Zbog rasta mokraćne kiseline pacijenti pate od artritisnih bolova od gihta.

Pažnja molim te! S eritromijom, noge i ruke često mijenjaju sjenu. Pacijent je sklon bronhitisu i prehladama.

Tijek bolesti

Eritremija je spora bolest. Bolest polako dolazi u sebe, njen je početak progresivan i ima suptilan karakter. Pacijenti ponekad žive desetljećima, ne obraćajući pažnju na manje simptome. Ipak, u ozbiljnijim slučajevima, zbog trombi, smrt može nastati u roku od 4-5 godina.

Uz eritremiju, slezena se povećava. Izolirajte obrazac s cirozom jetre i porazom srednjeg sna. Tijekom bolesti može se uključiti alergijske i zarazne komplikacije, ponekad pacijenti ne podnose određene skupine lijekova, pate od košnica i drugih kožnih bolesti. Tijek bolesti je kompliciran popratnim uvjetima, jer je dijagnoza obično napravljena za starije osobe.

Posterythramic myelofibrosis je degeneracijabolesti od benigne do malignih. Stanje je prirodno kod bolesnika koji su preživjeli u ovom razdoblju. U ovom slučaju, liječnici priznaju da eritermija ima neoplastični karakter.

Izuzetno je važno ispravno dijagnosticirati eritermiju i propisati odgovarajući tretman. Dijagnoza uključuje niz studija.

Krvni test za eritremiju

Uz dijagnozu krvnog testa "eritermije", pokazateljišto je vrlo važno za dijagnozu, obavlja se prvo. Prije svega, to je potpuna krvna slika. Odstupanja od norme u njemu postaju prvo alarmno zvono. Povećan je broj eritrocita. U početku, to je nekritično, međutim, s razvojem bolesti sve više i više raste, a na posljednjoj fazi pada. Normalna razina crvenih krvnih zrnaca kod žena je od 3,5 do 4,7, au muškaraca od 4 do 5.

Ako se dijagnosticira eritermija, test krvi,pokazatelji koji upućuju na povećanje crvenih krvnih stanica, kažu odgovarajuće povećanje hemoglobina. Hematocrit, koji pokazuje sposobnost krvi da nosi kisik, povećana je na 60-80%. Indeks boja se ne mijenja, ali u trećoj fazi može biti bilo - normalno, podignuto ili spušteno. Trombociti i leukociti su povišeni. Leukociti rastu nekoliko puta, a ponekad i više. Povećana je produkcija eozinofila (ponekad s bazofilima). Ozbiljno povišene trombocite. Stopa sedimentacije eritrocita - ne više od 2 mm / sat.

Nažalost, potpuna krvna slika, premda je važna u početnoj dijagnozi, nije informisana i samo na temelju nje nema dijagnoze.

Ostale studije s eritromijom

• Biokemijska analiza krvi. Njezin je glavni cilj odrediti količinu željeza u krvi i razinu uzoraka jetre - AST i ALT. Otpuštaju se iz jetre uništavanjem njegovih stanica. Određivanje broja bilirubina ukazuje na težinu procesa uništavanja crvenih krvnih stanica.
• Punching koštane srži. Analiza se uzima pomoću igle koja se ubrizgava u kožu, u području periostuma. Metoda označava stanje hematopoetskih stanica u koštanoj srži. Studija pokazuje broj stanica u koštanoj srži, prisutnost stanica raka i fibroza (proliferacija vezivnog tkiva).
• Uz dijagnozu kronične eritremije, oni također činelaboratorijski markeri i ultrazvuk abdomena. Ultrazvuk može otkriti prelijevanje organa krvlju, povećanje jetre i slezene, kao i žarišta fibroze u njima.
• Dopplerografija ukazuje na brzinu kretanja krvi i pomaže u identificiranju krvnih ugrušaka.

Liječenje eritremije

Valja napomenuti da je eritermija često spora.napreduje i ima benigni tečaj. Prije svega, liječnici vam savjetuju da promijenite svoj životni stil - da biste bili na otvorenom, hodali i da biste dobili pozitivne emocije (endorfinska terapija ponekad postiže zadivljujuće rezultate). Proizvodi koji sadrže veliku količinu željeza i vitamina C trebaju biti isključeni.

U prvoj fazi bolesti glavni je cilj zadijagnoza "eritermije" - smanjiti parametre krvi u normalu: hemoglobin - do 150-160, i hematokrit - na 45-46. Također je važno negirati komplikacije uzrokovane bolesti - cirkulacijskim poremećajima, bolom u prstima itd.

Normalizirajte hematokrit pomoću hemoglobinskih pomažekrvotok, koji se u ovom slučaju koristi do danas. Međutim, ovaj postupak se obavlja u okviru hitne njege, jer stimulira koštanu srž i funkciju trombopoeze (proces tvorbe trombocita). Tu je i postupak nazvan eritrocitafereza, koja se sastoji od čišćenja krvi iz crvenih krvnih stanica. U ovom slučaju ostaje krvna plazma.

liječenje

Citotoksični lijekovi su lijekovi protiv raka.prirode, koji se koriste u komplikacijama eritremija - čireva, tromboze, cirkulacijskih poremećaja mozga, koji se javljaju u drugoj fazi bolesti. Mielosan, Busulfan, hidroksiurea, Imifos, radioaktivni fosfor. Potonji se smatra učinkovitim zbog činjenice da se nakuplja u kostima i inhibira funkciju mozga.

Glukokortikosteroidi su propisani zahemolitička anemija autoimune geneze. Posebno popularan je prednizolon. Ako tretman ne daje odgovarajuće rezultate, propisana je operacija uklanjanja slezene.

Kako bi se izbjegao nedostatak željeza, lijekovi koji sadrže željezo mogu se propisati - Hemofer, Totem, Sorbifer.

Također, prema potrebi, propisajte sljedeće skupine lijekova:

1. Antihistaminici.
2. Smanjenje krvnog tlaka.
3. Antikoagulansi (razrjeđivači krvi).
4. Hepatoprotectors.

Eritremija, koja se često liječi u bolnici, ozbiljna je bolest koja uzrokuje mnoge komplikacije. Važno je identificirati što je prije moguće i započeti terapiju.