Ornitski ciklus: reakcije, uzorak, opis, metaboličke smetnje

Kako bi se osiguralo da ljudsko tijelo održava normalnorazvio je mehanizme za uklanjanje toksičnih tvari. Među njima, amonijak je konačni proizvod metabolizma dušikovih spojeva, posebice proteina. NH₃ je toksično za tijelo i, kao i svaki otrov, izlučuje se kroz ekskretorni sustav. Ali prije nego što se amonijak podvrgne nizu uzastopnih reakcija, što se naziva ciklus ornitina.

Vrste metabolizma dušika

Nisu sve životinje karakterizirane otpuštanjem amonijakau okoliš. Alternativne konačne tvari metabolizma dušika su mokraćna kiselina i urea. Prema tome, postoje tri vrste metabolizma dušika, ovisno o oslobađanoj tvari.

Amonotski tip. Konačna supstanca ovdje je amonijak. To je bezbojni plin, topiv u vodi. Ammoniothelia je karakteristična za sve ribe koje žive u tijestima slane vode.

Ureotski tip. Životinje, koje karakteriziraju ureothelium, otpuštaju ureu u okoliš. Primjeri su slatkovodna riba, vodozemci i sisavci, uključujući ljude.

Tip mokraće. To uključuje one predstavnike životinjskog svijeta, u kojima su konačni metaboliti kristali mokraćne kiseline. Ova tvar kao produkt metabolizma dušika nalazi se u pticama i gmazovima.

U svakom od ovih slučajeva zadatak konačnog produkta metabolizma je uklanjanje nepotrebnog dušika iz tijela. Ako se to ne dogodi, promatra se procjena staničnosti i inhibicija važnih reakcija.

Što je urea?

Urea je amid ugljične kiseline. Nastala je od amonijaka, ugljičnog dioksida, dušika i amino skupina nekih tvari tijekom reakcije ornitinskog ciklusa. Urea je proizvod izolacije ureotskih životinja, uključujući čovjeka.

Urea je jedan od načina izlučivanja viška dušika iz tijela. Formiranje ove supstance nosi zaštitnu funkciju, t. Preteča uree je amonijak, toksičan je za ljudske stanice.

Prilikom obrade 100 g proteina različite prirode s urinom, 20-25 g uree se oslobađa. Tvar se sintetizira u jetri, a zatim, s protokom krvi, ulazi u nefron bubrega i izlučuje se zajedno s urinom.

Jetra je glavni organ sinteze ureje

U cijelom čovjeku nema takvihstanica u kojoj će biti prisutni apsolutni enzimi ciklusa ornitina. Osim hepatocita, naravno. Funkcija jetrenih stanica nije samo sintezu i uništavanje hemoglobina nego i provođenje svih reakcija sinteze ureje.

Pod opisom ornitinskog ciklusa, jedanČinjenica da je to jedini način da se ukloni dušik iz tijela. Ako, u praksi, inhibirati sintezu ili djelovanje ključnih enzima uree prestaje i kalup tijelo od viška amonijaka u krvi.

Ciklus ornitina. Biokemija reakcija

Ciklus sinteze uree odvija se u nekoliko faza. Opća shema ciklusa ornitina prikazana je ispod (slika) pa ćemo analizirati svaku reakciju zasebno. Prve dvije faze prolaze izravno u mitohondrijama jetrenih stanica.

NH₃ reagira s ugljičnim dioksidom s troškom od dvamolekule ATP. Kao rezultat ove reakcije koje troše energiju, nastaje karbamoil fosfat, koji sadrži makroergetsku vezu. Enzim karbamoil fosfat sintetaza katalizira ovaj proces.

Karbamoil fosfat reagira s ornitinom pod djelovanjem enzima ornitin-karbamoil transferaze. Kao rezultat, makroergonska veza je uništena, a na račun svoje energije nastaje citrulin.

Treća i kasnija faza ne nastaju u mitohondrijima već u citoplazmi hepatocita.

Postoji reakcija između citrulina i asparagina. Uz potrošnju 1 ATP molekule i djelovanje arginin-sukcinat sintaze enzim, nastaje arginin sukcinat.

Arginin-sukcinat u kombinaciji s enzimom arginin-sukcinijiazom razdvaja se u arginin i fumarat.

Arginin u prisutnosti vode i pod djelovanjem arginaze se razdijeli u ornitin (1 reakcija) i ureu (konačni produkt). Ciklus je zatvoren.

Energija ciklusa sinteze ureje

Ciklus ornitina je proces koji troši energiju, skoji troši makroergijske veze molekula adenozin trifosfata (ATP). Tijekom 5 reakcija u agregatu nastaju 3 molekule ADP. Osim toga, energija se troši na transport tvari od mitohondrija do citoplazme i obrnuto. Odakle dolazi ATF?

Fumarat, koji je nastao u četvrtoj reakciji,može se upotrijebiti kao supstrat u ciklusu trikarboksilnih kiselina. Tijekom sinteze malata iz fumarata, NADPH se oslobađa, što rezultira 3 molekule ATP.

Deaminacija glutamata također igra ulogu u opskrbi stanica jetre energijom. U ovom slučaju, također su izolirane 3 molekule ATP koje idu u sintezu uree.

Regulacija aktivnosti ornitinskog ciklusa

Normalno, kaskada reakcija sinteze ureefunkcionira na 60% moguće vrijednosti. Uz povećani sadržaj bjelančevina u hrani, reakcije se ubrzavaju, što dovodi do povećanja ukupne učinkovitosti. Metabolički poremećaji ornitinskog ciklusa opaženi su s visokim fizičkim opterećenjem i produženim gladovanjem, kada tijelo počinje razgraditi vlastite proteine.

Regulacija ornitinskog ciklusa možepojavljuju se na biokemijskoj razini. Ovdje glavni enzim je karbamoil fosfat sintetaza. Njegov alosterični aktivator je N-acetil-glutamat. S visokim sadržajem u tijelu, reakcije sinteze ureje normalno se odvijaju. S nedostatkom same tvari ili njegovih prethodnika, glutamata i acetil-CoA, ciklus ornitina gubi svoje funkcionalno opterećenje.

Veza između ciklusa sinteze ureje i ciklusa Krebs

Reakcije obaju procesa odvijaju se u mitohondrijskoj matrici. To omogućuje sudjelovanje u nekim organskim tvarima u dva biokemijska procesa.

CO₂ i adenozin trifosfat, koji nastaju u ciklusu limunske kiseline, su preteča karbamoil fosfata. ATP je također važan izvor energije.

Ornitski ciklus, reakcije koje nastaju uhepatocitima jetre, izvor fumarata, jednog od najvažnijih supstrata u Krebsovom ciklusu. Štoviše, ova supstanca, kao rezultat nekoliko reakcija u koracima, dovodi do aspartata, koji se koristi za biosintezu ornitinskog ciklusa. Reakcija koja uključuje fumarat je izvor NADP, s kojim je moguće fosforilirati ADP na ATP.

Biološko značenje ornitinskog ciklusa

Velika većina dušika ulazi u tijelosastav bjelančevina. U procesu metabolizma uništavaju se aminokiseline, nastaje amonijak kao konačni proizvod metaboličkih procesa. Ornitski ciklus - niz uzastopnih reakcija, čiji je glavni zadatak detoksifikovati NH₃ uz pomoć njegovog prijenosa ureu. Urea, zauzvrat, ulazi u bubreg nefronu i izlučuje se iz tijela urinom.

Pored toga, ciklus ornitina pored nje je izvor arginina, jedne od esencijalnih aminokiselina.

Poremećaji u sintezi ureje mogu dovesti do bolesti kao što je hiperammonemija. Ova patologija karakterizira povećana koncentracija amonijevih NH iona_4⁺ u ljudskoj krvi. Ovi ioni nepovoljno utječu na život organizma, isključujući ili usporavaju neke važne procese. Zanemarivanje ove bolesti može dovesti do smrti.